定义:色素失禁症(incontinentiapigmenti)又称Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑皮病。常伴眼、骨骼、中枢神经系统异常,新生儿发病率为1/50000。(一)病因是少见的X连锁显性遗传病,与染色体Xq28上NEMO基因突变有关。男性病情严重,多为死胎。也可为常染色体显性遗传。(二)病理红斑期可见角质层下水疱,疱内有大量嗜酸性细胞。疣状增生期可见不规则的乳头瘤样增生,棘层细胞呈漩涡状排列。色素沉着期表现为基底层色素减退,细胞空泡样变性。(三)临床表现主要为女性发病,男女之比为1:20,累及皮肤和其附属器、骨骼、眼及中枢神经系统,在出生时即有皮肤改变,少数在出生后1周左右起病。皮肤损害分3期。1.红斑水疱期可见红斑、丘疹和水疱,可见呈线状排列的清澈大疱,见于四肢,成批出现,每批持续数天或数月,随后演变为疣状皮疹。2.疣状增生期可见疣状皮疹呈线性排列于手和足背,持续数周或数月,随后出现色素沉着。3.色素沉着期可见蓝灰色或大理石色色素沉着,呈线条状或漩涡状分布,不沿皮纹或神经分布,消退后不留瘫痕,或仅有淡脱色斑。三期皮损表现可交替出现。可伴癫痫、脑瘫、智力低下、牙齿发育不良、白内障、小眼畸形、斜视、唇腭裂、高腭弓、脊柱裂等骨骼畸形。此外,还可伴脑梗死和脑脊膜膨出等中枢神经系统损害。(四)诊断依据病史、皮疹的特征性表现及演变可诊断。水疱活检显示角质层下充满嗜酸性粒细胞的水疱。X染色体失活能够解释该疾病的显性遗传模式,典型者存在镶嵌障碍。水疱期应与大疱性表皮松解症鉴别,本病白细胞和嗜酸性细胞增多,有疣状皮损,水疱消退后有色素沉着。鉴别诊断:需要与单纯疱疹病毒感染鉴别,后者起病稍晚,可有发热、中枢神经系统感染表现,母亲有生殖器疱疹。(五)治疗1.对症治疗。继发感染时局部使用抗生素。2.对神经系统、眼、骨骼异常进行相关专科治疗。3.皮肤损害可自愈,应防止感染。(本文内容参照诸福棠实用新生儿学)
小儿肠系膜淋巴结肿大在儿科门诊中发生率极高,其原因有生理性和病理性之分,生理性淋巴结肿大儿童腹部B超检查是可以见到肠系膜淋巴结的最大长径一般小于1.0cm。病理性如下:一、概述:本病常与呼吸道、肠道感染有关,多见于7岁以内小儿,主要表现为发热、腹痛和呕吐等。治疗多以保守治疗为主,本病为自限性疾病,多数预后良好。二:病因:目前病因不明,多数学者认为与柯萨奇B病毒等感染有关。发病前常有上呼吸道感染病史。由于远端回肠的淋巴引流十分丰富,回肠、大肠区淋巴结多。上呼吸道感染或肠道感染后,病毒、细菌及其毒素沿血循环到达该区淋巴结,引起肠系膜淋巴结炎。病毒感染者表现为肠系膜淋巴结增生、水肿、充血,但培养为阴性。沙门菌感染引起的肠系膜淋巴结炎不同于病毒性淋巴结炎,细菌侵袭的淋巴结多表现为淋巴结内急性炎症反应、出血及坏死,淋巴结内可分离出沙门菌。三、临床表现:大多在上呼吸道感染或肠道感染中并发,临床有发热、腹痛、呕吐等表现。腹痛常以右下腹痛常见,呈阵发性、痉挛性痛,反跳痛及腹肌紧张少见。腹部压痛不固定,可随体位改变而变化。超声检查示肠系膜淋巴结肿大。四:肠系膜淋巴结炎的诊断标准是什么?肠系膜淋巴结炎的诊断需满足以下条件:①具有肠系膜淋巴结炎的临床表现(发热、腹痛、恶心呕吐等);②影像学检查有淋巴结肿大的证据(目前尚无统一的诊断标准,据参考文献显示,国内多数学者认为在一个切面内肠系膜区域显示3个以上淋巴结,最大淋巴结长径>1.0cm,短径>0.5cm,长径/短径>2可以诊断为肠系膜淋巴结肿大);③发病前多有上呼吸道感染病史,血常规检查可见白细胞计数正常或轻度升高,排除其他引起肠系膜淋巴结肿大的疾病如儿科常见的阑尾炎、肠套叠及其他少见疾病如淋巴瘤等。五、治疗:本病以保守治疗为主由于肠系膜淋巴结炎是非特异性炎症,病情具有自限性,多数由病毒感染引起,如柯萨奇病毒等,而由细菌感染引起者实际较少,故是否使用抗菌药需依据具体病情确定。如果有细菌性感染的明确依据可以考虑抗菌药治疗,如青霉素类:阿莫西林克拉维酸钾等,头孢类等(过敏者慎用);大部分病毒性感染患儿是无需使用抗菌药治疗。七:本病经积极对症治疗,多数预后良好。日常小儿需加强体质,保证充足睡眠及营养,预防感染。
总是有家长带宝宝来就诊,通过自己的细心观察发现宝宝有不对劲的地方,很纠结,不知 道是不是宝宝生病了,经过询问和详细的检查,发现只是些新生儿期间正常的生理现象。 所以今天在这里科普一下新生儿期间正常的生理现象。 1.溢奶:新生儿胃呈水平位,容量较小,胃的贲门括约肌(胃和食道交接的地方) 发育不完善,比较松弛,幽门(胃和肠道交接的地方)相对紧张,这样一来,宝宝吃完 奶后,不管是打嗝、哭闹及排便时,胃内的奶液出现反流,从口中溢出。溢奶一般为生 理性,多在饱餐后出现,为刚吃的奶液,无黄绿色或红色物,不影响体重增长,不是喷射状的呕吐。溢奶的处理:生理性不需要治疗、加强护理,哺乳姿势正确,喂奶后需让宝宝趴肩膀上拍背4-5分钟,会很好的改善溢奶症状。随年龄增长渐症状消失。 2.上皮珠、马牙和螳螂嘴: 上皮珠:新生儿口腔硬腭(俗称上腭)上的白色小珠。 马牙:出现在齿龈上的白色小珠看起来像小马驹口中的小白牙。 螳螂嘴:新生儿口腔内两颊都会堆积脂肪垫。 以上均属正常现象,无须处理,会自行消失。 3.乳房增大及假月经,;宝宝出生后都会出现的乳腺肿胀属生理现象,有蚕豆大小的硬结,无红肿,无融疼。部分女婴生后5-7大会出现阴道少许血性或非脓性分泌物, 持续一周左右,是由于母亲雌激素影响,一般2-3周内可自行消退,无须处理。、 4.新生儿红斑常在生后1-2天出现,呈大个不等、边缘不清斑丘疹,皮肤发红, 一般1-2天自行退去,常不需要处理。 5新生儿栗粒疹:有些宝宝鼻尖、鼻翼或面部可见针头样大小的黄白色皮疹,蜕皮后自然消失,无须处理 6.生理性蜕皮:新生儿2周左右会出现蜕皮现象,这与上皮细胞脱落更新和皮肤上的胎质脱落有关,无须治疗 7.橙红斑:为分布于新生儿前额和眼睑上的微血管痣,数月内可消失。 8.青记;一些宝宝在背部、臀部常有蓝绿色色斑,此为特殊色素沉着所致,俗称青记或胎记,随年龄增长而渐退 9水肿:生后3-5日,在手、足、小腿、耻骨区和眼窝等处易出现水肿,2-3天后消失,与新生儿代谢不稳有关 本文系安重阳医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
门诊经常会遇到熟悉的面孔,屡屡有扁桃体炎反复发作的宝宝前来就诊。这些宝宝的家长们急躁又无奈,提出各种各样的疑问,甚至是质疑。 口咽外侧壁在腭咽弓和腭舌弓之间形成三角形凹陷,称之为扁桃体窝。我们通常说的扁桃体指的是腭扁桃体,就藏在这对窝里面。 扁桃体的粘膜上皮向实质内下陷形成大约10—20个小窝,称扁桃体小窝。 扁桃体属于淋巴器官,可产生淋巴细胞和抗体,具有抗细菌抗病毒的防御功能,对小儿来说是比较重要的免疫器官。 咽部是饮食和呼吸的必经之路,经常接触病菌和异物,特别容易受到诸如溶血性链球菌、葡萄球菌和肺炎球菌等病菌的侵袭而发炎,而这些细菌通常就存在于人的咽部和扁桃体窝及扁桃体小窝里。 正常情况下,由于扁桃体表面上皮完整和粘液腺不断分泌,可将细菌随同脱落的上皮细胞从窝口排出,因此保持着机体的健康。 当机体因过度疲劳、受凉或上呼吸道病毒感染等原因而使抵抗力下降,上皮防御机能减弱,腺体分泌机能降低时,扁桃体就会遭受细菌感染而发炎。 扁桃体小窝中含有脱落的上皮细胞、淋巴细胞及细菌等,发炎时还会有脓液残留其中。 扁桃体发炎后医生通常会根据血常规化验结果建议家长给宝宝用抗生素控制感染。由于扁桃体身处的位置及自身特殊的组织结构,感染往往不易控制彻底。 现在很多家长很排斥抗生素,一旦宝宝体温正常了就马上停药。其实即便查体发现扁桃体颜色大小外观基本恢复正常了,小窝内依然可能残留细菌和脓液,随时会导致体温反复升高,正所谓星星之火可以燎原,野火烧不尽,春风吹又生。 如何避免扁桃体炎久治不愈呢?1、重视初次发病的治疗。 务求清除细菌干净彻底。足量抗生素疗程不短于一周。10—12天为宜。 2、复发者疗程不短于初次发病疗程。 3、保证宝宝按时作息,睡眠充足,营养均衡,勤喝水,保持咽部湿润防止过于干燥,避免过劳。 4、流感高发季节不到人群密集区域活动。 5、扁桃体肥大的宝宝家族中往往有同样体质的至亲,大人扁桃体发炎时注意保护隔离,避免密切接触宝宝。 本文系左瑞平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
睡觉不尿床,孩子更快乐——小儿夜遗尿的诊治问题:请您介绍一下什么叫做夜间遗尿?答::夜间遗尿在医学上叫做遗尿症,俗称尿床。如果5岁以上,每个星期有两次以上的,在夜间睡眠中不自觉把尿排在床上,就可以诊断
孩子睡觉磨牙并不少见,很多时候,父母都认为是孩子肚子里长虫子了。其实,很多原因都会导致孩子在睡觉时把牙齿咬得咯咯响。宝宝睡觉磨牙的6大原因1、肠道寄生虫肚子里有蛔虫。蛔虫寄生在孩子的小肠内,不仅掠夺营
粪便的颜色与胆汁的化学变化有关。在小肠上部时由于胆红素及胆绿素的作用,故呈黄绿色;到结肠时胆绿素还原成胆红素,而呈黄色。大便绿色的原因可能有以下几种:1.新生儿出生后大便是由黑色的胎粪逐渐转换为墨绿色、绿色、黄色的,这为正常现象。2母乳喂养儿的大便偏酸性,可因氧化性细菌作用将胆红素变为胆绿素,所以母乳喂养儿的粪便略呈绿色是正常现象。3 奶粉喂养儿的粪便偏碱性,可以进一步还原变为无色的粪胆原,所以大便颜色较淡。如果奶粉 喂养儿排出绿色大便,则表示肠的蠕动加速, 提示孩子消化功能欠佳,可以口服一些调整胃肠道的 药物(如妈咪爱等)。4.吃含有铁质奶粉的宝宝,若不能完全吸收奶粉中的铁质,这些铁质经过消化道,与空气接触之后,大便就呈现为绿色。5.粪便量少,次数多,呈绿色粘液状。这种情况往往是因为喂养不足引起的,这种大便也称“饥饿性大便”。只要给予足量喂养后,大便就可以转为正常。 总之,宝宝出现绿便与个人体质、年龄、肠内酸碱度、肠内细菌生长状态、奶制品成分(如铁质)都有关系,只要宝宝精神与活动正常,则不必担心。
1,儿童发热是常见的症状。2,正常儿童腋下体温为36-37度。3,大于37.5度考虑患儿存在发热。4,大于38.5度考虑使用泰诺林或美林。5,高热时一定要解开衣服,冬天只穿一件单衣,夏天可以把上衣脱光